Рабият Зубаирова, 5 лет, буллезный эпидермолиз, требуется обследование и терапевтическое лечение в Центре буллезного эпидермолиза при Университетской клинике Фрайбурга (Германия). 1 143 269 руб. Деньги собраны. Госпитализация в марте–2012

НАСТОЯЩИЙ МАТЕРИАЛ (ИНФОРМАЦИЯ) ПРОИЗВЕДЕН И РАСПРОСТРАНЕН ИНОСТРАННЫМ АГЕНТОМ ООО "МЕМО", ЛИБО КАСАЕТСЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ ИНОСТРАННОГО АГЕНТА ООО "МЕМО".

9.12.2011
Эффект бабочки
Рабият Зубаировой нужно лечение в Германии



Девочке пять лет, у нее врожденный буллезный эпидермолиз. В России эта болезнь считается неизлечимой. По словам мамы девочки Хадижат Хайбулаевой, Минздрав Дагестана отправлял запросы в четыре города России – везде отказали. А в Германии буллез успешно лечат, но на это нужен миллион рублей. Таких денег у Хайбулаевых нет.

Рабият – она по паспорту. Когда родители узнали, что дочь тяжело больна, по обычаю дали ей второе имя — Патимат, надеясь обмануть злую судьбу. Обмануть не удалось… Но теперь все называют девочку не иначе как Патюля. Ей идет.

При первой встрече в редакции Патюля выглядела хмурой и пряталась за мамину спину. И только когда я выразила восхищение ее ярко-зелеными варежками, Патюля взглянула на меня с некоторой благосклонностью.

Вообще-то варежки были не по погоде – на улице было тепло, но Патюля привыкла прятать пальчики от посторонних глаз. Это зрелище не для слабонервных – с рук словно слезла вся кожа, сплошная рана.

Буллезный эпидермолиз – болезнь настолько редкая, что не каждый врач сразу поставит диагноз. Люди знающие называют буллезных больных бабочками, потому что их кожа нежна и ранима, как крылья бабочки. Этих детей нельзя поднимать под мышки – можно запросто повредить кожу. Нельзя протирать спиртом место для укола – сразу появится волдырь. Под запретом грубая пища – она травмирует пищевод. Нельзя надевать тесную одежду со швами, нельзя чесаться и еще очень много нельзя. А главное нельзя перевязывать раны обычными бинтами — потом придется отдирать с мясом. Бабочкам нужен особый уход и особые перевязочные материалы, иначе ребенок вырастет калекой – со сросшимися пальцами.

– В интернете есть сайт фонда «Белла», – рассказывает Хадижат, – это сообщество родителей больных детей, здесь они делятся информацией и поддерживают друг друга. Мы узнали, например, что на ночь пальчики надо перевязывать каждый по отдельности. Во сне дети сжимают руки в кулачки, и пальцы срастаются. К сожалению, в Дагестане нет специалистов, разбирающихся в этой болезни. А поликлиника вечно выписывала метиленовую синьку. Оказалось, что ей нельзя обрабатывать раны, — сушит. Только специальным маслом, влажная среда быстрее заживляет.

Хадижат показывает косметику Патюли: масло, кремы, молочко (добавляют в ванну), салфетки, специальные бинты, все это сделано в Германии. Дорого и очень непросто достать. Я слушаю и тихо ненавижу наше здравоохранение. В Хадижат ненависти нет – только бесконечное терпение. Лишь дважды ее голос прервался от слез: в первый раз, когда вспомнила мужа, четыре года назад он погиб от несчастного случая. И еще раз, когда рассказывала о запущенных буллезных больных, превратившихся в калек…

Патюля сегодня не смущается. Бойко досчитав до двадцати и оттарабанив алфавит, она принялась загадывать мне загадки в стихах. Она смеялась, когда бестолковая гостья отвечала невпопад. А потом стала носиться по комнате. Мама с тревогой следила за ней: «Осторожней, Патюля, не упади. Знаешь ведь, что будет…».

Падение для Патюли может обернуться очень серьезной травмой, поэтому мебель в доме в основном мягкая, а на полу не валяются игрушки. Как-то она играла с подружками на улице. Упала. Содрала кожу на ногах. И это не были ссадины и царапины – на местах травм кожа слезла полностью.

– Летом две недели лечились в Саратове, – рассказывает Хадижат, – там дочери давали гормональные препараты. Даже появилось какое-то улучшение. Но когда уезжали, Патюля упала и содрала кожу на руке. Все лечение пошло насмарку. А как-то она расшалилась: прыгала на диване и громко кричала – и повредила кожу на небе. Едва не задохнулась.

Слизистая у буллезных больных очень уязвимая. Если во рту и пищеводе появляются волдыри, прием пищи превращается в пытку.

– Приходится все пропускать через блендер, — говорит Хадижат, – но все равно Патюля глотает еду очень осторожно. Иногда говорит себе: «Подожди», посидит немного, потом: «Все, прошло. Давай дальше». Говорят, что со временем может произойти сужение пищевода, тогда она вообще не сможет есть.

Последние три года вес Патюли не менялся – 11 килограммов. Руки и ноги были как спички, сама вялая, слабая. Но потом знакомые, лечившие своих детей в Германии, посоветовали покупать смесь «Клинутрен-юниор». Помогло. Начала набирать вес. Сладкого ей тоже нельзя. Она сама знает и не просит. А семья, когда пьет чай с конфетами, передает их друг другу под столом, стараясь не шуршать фантиками. Как-то гости принесли шоколадный торт. Патюля даже не стала просить. А когда все пошли гостей провожать, не смогла удержаться: вернулись, а у нее все лицо в шоколаде.

Для своего возраста Патюля выглядит очень взрослой. У нее свой круг друзей – те, кто знает, что ее нельзя толкать, наступать на ноги, кто не удивляется, когда Патюля надевает одежду наизнанку, швами наружу. Мама говорит, что Патюля по натуре лидер, командует не только сверстниками и младшими кузенами, но и взрослыми членами семьи. Когда была помладше, очень любила танцевать и петь, мечтала стать певицей. Сейчас – врачом.

А еще она сравнивает свои руки с гладкими руками других детей и спрашивает у мамы: «Когда у меня это пройдет?».

Когда пройдет – это зависит от нас с вами.
Наталья Крайнова

Для спасения четырехлетней Рабият Зубаировой
не хватает еще 993 269 руб.

Рассказывает заведующая отделением дерматологии Центра буллезного эпидермолиза при Университетской клинике Фрайбурга Леена Брукнер-Тудерман (Германия): «Заболевание у Рабият протекает тяжело. Сильно поражены кожные покровы, слизистая, страдают внутренние органы. Есть угроза возникновения сепсиса. Мы тщательно обследуем девочку, выявим мутировавший ген и подберем правильную тактику лечения. Очень важно, чтобы девочка получила квалифицированную консультацию дерматолога, генетика и медицинскую помощь у терапевта, окулиста, ортопеда. Все эти действия помогут значительно улучшить качество жизни Рабият и замедлить развитие болезни».

Клиника выставила счет на 27 300 евро (1 143 269 руб.). Партнеры Русфонда – благотворительный фонд «Чистое сердце» (Дагестан) и московская компания, пожелавшая остаться неназванной, внесут соответственно 50 тыс. руб. и 100 тыс. руб. Таким образом, не хватает еще 993 269 руб.

Дорогие друзья! Если вы решите помочь Рабият Зубаировой, пусть вас не смущает стоимость спасения. Любая ваша помощь будет принята с великой благодарностью. Пожертвования можно перечислить в благотворительный фонд «Помощь» (учредители Издательский дом «Коммерсантъ» и Лев Амбиндер). «Помощь», в свою очередь, немедленно переведет ваши пожертвования в клинику и отчитается по произведенным тратам. Можно воспользоваться и нашей системой электронных платежей, сделав пожертвование с кредитной карточки или электронной наличностью, в том числе и из-за рубежа. Спасибо.

Экспертная группа Российского фонда помощи

4.09.12

Рабият Зубаирова вернулась домой после обследования и лечения в Центре буллезного эпидермолиза при Университетской клинике Фрайбурга (Германия). Девочке проведено полное обследование и подобраны лекарства и перевязочные материалы для облегчения течения болезни. Доктор Леена Брукнер-Тудерман: «К сожалению, на сегодняшний день эта болезнь неизлечима, но назначения специалистов значительно облегчают жизнь ребенку».

Хадижат, мама Рабият, благодарит за помощь читателей Русфонда.